神经眼科

　　神经眼科是属于眼科学的一个分支，是介于神经科学与眼科学之间的一门交叉学科。范围主要为视路、瞳孔、眼球运动及神经系统疾病的眼征等。我院神经眼科是福建省专门治疗神经眼科各类疾患的专科。

　　本专科着力临床，追求科研。在临床诊断方面，对以视力损害为首发症状而首诊本专科的颅内占位性病变的诊断具有丰富经验，对Leber病的科研和诊断有丰富经验。在临床治疗方面，突出创新治疗特色，对视神经萎缩和其他难治性神经病变的治疗别具心得，对视网膜色素变性的治疗及眼球运动神经疾患和眼肌麻痹的治疗有丰富经验。本专科还开展眼遗传病咨询，并免费提供遗传病基因检测。

　　前部缺血性视神经病变

　　前部缺血性视神经病变是多病因导致供应视神经的睫状后短动脉阻塞或灌注不足，使视神经乳头及筛板前后视神经缺血引起的视神经病变，是中老年人群中常见的急性致盲性视神经病变。

　　前部缺血性视神经病变的病因

　　1、非动脉炎性（特发性）：主要危险因素有高血压、糖尿病、动脉硬化、高脂血症、血流动力学改变、血液高凝状态等。

　　2、动脉炎性：巨细胞动脉炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎引起颞动脉狭窄或阻塞。

　　前部缺血性视神经病变的临床表现

　　以单眼或少部分双眼先后突发无痛性视力下降、与生理盲点相连的弧形视野缺损、视盘水肿或周围神经纤维层出血为主要表现。

　　前部缺血性视神经病变的治疗

　　主要是针对病因治疗。非动脉炎性前部缺血性视神经病变主要是改善微循环营养神经治疗，在发病早期可适当用激素；动脉炎性前部缺血性视神经病变主要以激素治疗为主。

　　视神经萎缩

　　视神经萎缩是指任何病变引起外侧膝状体以前的神经纤维、神经节细胞及其轴突发生变性所致传导功能障碍的视神经形态学改变，是视神经受损的结局。

　　视神经萎缩的病因

　　1、颅内高压或颅内炎症：如颅内占位、结核性脑膜炎。

　　2、视神经炎症：包括脱髓鞘性、感染性、自身免疫性疾病相关性、中毒性等。

　　3、视网膜病变：包括视网膜动、静脉阻塞，视网膜脉络膜炎症。

　　4、外伤性病变：颅脑或眶部外伤。

　　5、压迫性病变：如颅内或眶内肿瘤、血肿。

　　6、遗传性疾病：如Leber病。

　　7、营养不良：维生素B1、维生素B12缺乏。

　　视神经萎缩的治疗

　　

　　首先是针对病因治疗，及时诊断。对此类患者不轻易放弃治疗，如应用血管扩张剂、钙离子通道拮抗剂、神经营养剂、中医中药、针灸等治疗。

　　视神经炎

　　视神经炎泛指累及视神经的各种炎性病变，病因多且复杂。

　　常见病变

　　1、感染：（1）局部感染：包括眼内、眶内、鼻腔和鼻窦的炎症，中枢神经系统感染如脑膜炎，均可由毗邻直接蔓延至视神经。（2）全身感染：多为病毒、细菌、螺旋体、寄生虫等病原体或其分泌的毒素侵袭损害视神经。

　　2、中枢神经系统脱髓鞘疾病：如多发性硬化，视神经脊髓炎等。

　　3、自身免疫性疾病 ：如系统性红斑狼疮、干燥综合症、白塞氏病等。

　　4、代谢障碍营养缺乏：维生素B1、B12缺乏，甲亢，恶性贫血。

　　5、遗传性视神经炎：Leber病。

　　视神经炎的主要症状

　　1、多数单眼急剧视力下降，少数患者特别是儿童双眼会同时受累。

　　2、色觉障碍：特别是红绿色觉障碍，色觉受损程度往往比视力更严重。

　　3、眼痛：多数患者发病时有眼球压痛或眼球转动痛。

　

　　眼肌麻痹

　　眼肌麻痹的病因：支配眼球运动的神经包括动眼神经、滑车神经和外展神经，从中枢皮质至眼外肌间第Ⅲ、Ⅳ或Ⅵ颅神经径路的任何损害均会引起眼外肌麻痹，在眼部表现为不同程度的眼球运动障碍。主要见于以下几种病因：

　　1、颅脑外伤、眼眶外伤。

　　2、炎症：脑膜炎、海绵窦炎症、眼眶炎性假瘤。

　　3、自身免疫性疾病：眼肌型重症肌无力、甲状腺相关性眼病。

　　4、颅内动脉瘤：颈内动脉瘤、后交通动脉瘤、大脑后动脉瘤等。

　　5、脑血管病：高血压、糖尿病、动脉硬化引起脑梗塞及脑出血。

　　6、肿瘤：鼻咽癌、海绵窦肿瘤、松果体肿瘤。

　　7、脱髓鞘病变：多发性硬化。

　　眼肌麻痹的治疗

　　查明病因并针对病因治疗：眼外肌麻痹病因复杂，有些不只表现为眼外肌麻痹，还伴有头痛、眩晕、恶心、呕吐、四肢麻木、共济失调等全身症状、因此明确病因是至关重要的。

　　1、详细询问病史，应进行CT、MRI、MRA等影像学检查排除颅内病变引起眼外肌麻痹。如动眼神经麻痹伴有瞳孔散大者，应排除颅内动脉瘤、蛛网膜下腔出血；如外展神经麻痹首先应排除鼻咽癌。

　　2、颅内炎症特别是海绵窦炎症可引起外展神经麻痹，严重时可有第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及第V1、V2多发颅神经麻痹，应予激素及抗生素治疗。

　　3、微血管因素引起的眼外肌麻痹，经改善微循环营养神经治疗预后较好。

　　4、外伤性眼肌麻痹早期可予改善微循环营养神经保守治疗，若治疗6个月无效可考虑手术治疗。

　　视网膜色素变性

　　视网膜色素变性是一类以慢性、进行性感光细胞及视网膜色素上皮细胞功能障碍并丧失为特征的遗传性视网膜变性疾病。其遗传方式可为常染色体显性遗传、隐性遗传、性连锁遗传，也有散发病例。开始于儿童时期，至青春期加重，多双眼受累。视网膜色素变性是由于视网膜色素上皮细胞不能吞噬视细胞外节脱落的膜盘最终导致视细胞变性死亡。病理变化涉及光感受器细胞、视网膜色素上皮细胞、神经纤维细胞、视网膜血管、脉络膜等结构。 

　　视网膜色素变性的特点

　　早期就可出现夜盲症状，暗适应降低，中心视力较好，周边视野缺损；随着病情的进展，视野逐渐缩小；至晚期中心视力严重下降，视野呈管状，视网膜电图呈熄灭型，病人行动困难，工作和生活均感不便。

　　注意事项

　　1、少吃含有食品添加剂的食物 ：如谷氨酸（味精、鸡精）、糖替代剂（天门冬二肽） 。

　　2、忌用非甾体抗炎药物：萘普生、布洛芬等。 

　　3、尽量减少高钙、高铁饮食 。

　　4、戒烟、戒酒。

　　5、避免强烈的阳光照射 。

　　眼肌型重症肌无力

　　眼肌型重症肌无力指肌无力症状局限于眼外肌，任何年龄均可发病，相对发病高峰是小于10岁的儿童和40-60岁男性。中老年男性重症肌无力患者多合并胸腺瘤，儿童以眼肌型重症肌无力为主，主要为眼部肌群无力：提上睑肌、眼外肌都不同程度受累，但瞳孔括约肌多不受累。

　　眼肌型重症肌无力的临床表现及特点

　　1、上睑下垂：起初一侧开始上睑下垂，随后两眼交替出现，最后出现双侧上睑下垂。持续向上凝视或反复眨眼可使上睑下垂加重。

　　2、可出现复视、斜视，双侧眼外肌受累多不对称，严重者可出现眼球固定。

　　3、症状劳累后加重，休息后缓解，轻度眼外肌受累时双眼间断性复视。

　　眼肌型重症肌无力的治疗及预后

　　胆碱酯酶抑制剂对症治疗，合并胸腺瘤者行胸腺切除术，糖皮质激素治疗半年以上。成人只有10%的重症肌无力患者症状持续局限于眼部集群，大约50%眼肌型重症肌无力患者在6个月内进展累及咽喉肌、呼吸肌、四肢肌群，转变成全身型重症肌无力，85%在2年内转化为全身型重症肌无力。

　　鞍区占位性病变

　　鞍区是蝶鞍及其周围区域，鞍区病变根据解剖分为鞍内、鞍旁及鞍上病变。鞍区占位性病变常侵犯视交叉前部、正中和后部，偏向左侧或右侧，因此，视野的改变是视交叉受损害的最重要体征之一；也可侵犯鞍旁海绵窦，导致第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经麻痹，眼球突出，眼静脉回流受阻等海绵窦综合征表现；还可以向上压迫第三脑室导致脑脊液回流障碍，出现头痛、恶心、呕吐等颅高压症状。

　　鞍区病变以肿瘤居多，其中又以垂体腺瘤、颅咽管瘤和脑膜瘤较为常见。

　　垂体腺瘤是一种比较常见的，且生长缓慢的良性肿瘤，多见于成年人，男女大致相等。本病一般是由下向上压迫视交叉正中部分，早期表现为双眼颞上象限视野缺损，此时中心视力尚可保留；随着肿瘤增大对视交叉压迫进一步加重，出现典型的双颞侧偏盲，巨大垂体腺瘤可向压迫鞍上及鞍旁组织出现颅高压及海绵窦综合征。

　　颅咽管瘤是鞍上肿瘤，多见于儿童，早期即可向上压迫第三脑室出现头痛，向下压迫视交叉引起双颞下象限偏盲。儿童期常有发育停滞、生长缓慢，青少年时期多为肥胖、生殖功能障碍。

　　周围性面瘫

　　周围性面瘫是面神经核至颜面部肌肉之间发生损害所致，主要原因包括外伤、手术、面神经炎、面神经滋养血管梗塞、颅内占位等，表现为病侧额纹消失、睑裂增宽、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、口角歪向健侧、鼓腮、露齿和吹口哨动作不能。

　　周围性面瘫的治疗

　　1、去除病因。

　　2、对症治疗，改善微循环，消除面神经水肿。

　　3、营养神经。

　　对急性期的面神经炎一旦确诊，应尽早抗病毒，用激素和对症治疗。如果耽误了治疗时机，容易留下面瘫后遗症。